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血栓止血诊疗中心
血栓止血诊疗中心成立于1986年,开放床位60张,现有医生13名(10名博士学位),包括4名主任医师、3名副主任医师,博士生导师2名、硕士生导师6名,护理团队成员28名。
中心主要收治来自全国各地的遗传性和后天获得性出血性及血栓性疾病患者,为国内外出血性及血栓性疾病的临床及基础研究做出突出贡献,培养了大量血液专科人才。作为世界血友病联盟的国家成员单位(中国)的执行部门、中国血友病诊疗中心协作网的组长单位、国家血友病病例信息管理中心的依托单位,累计登记血友病患者30000余例,为我国血友病开展流行病学调查作出贡献。
团泊院区一号楼5层B区及二号楼3层
中心介绍
中心近年牵头制订了血友病诊断与治疗中国专家共识;积极地探索维持血友病患者正常生活质量的替代治疗最优剂量和方案;进行了国内首例伴凝血因子VIII抑制物血友病患者的免疫耐受诱导治疗,并取得成功;制定了我国血友病中心建设标准指南;率先开展B超监测血友病关节健康;对中国血友病患者的临床特点及基因突变特征进行了系统性的研究;开展了多项新药临床试验,并率先在国内开展了血友病基因治疗的前瞻性研究,为广大血友病患者的治疗前景带来希望。自2016年1月19日血友病专科门诊正式成立开诊以来,坚持由血液科医师应诊,血友病专职护士负责血友病咨询、预约、登记、静脉取血和药物注射等。在多学科团队的基础上,建立一支由血液科专家、血友病专职护士、急诊科医生、实验室技术人员、影像学技师、外科医生、理疗科技师、口腔科医生、感染科医生、心理医生等组成的综合关怀团队,为血友病患者的健康保驾护航。
原发免疫性血小板减少症(ITP)及各类继发性血小板减少的基础、应用基础研究及临床诊治方案的优化一直是中心的重点方向。中心参与制定了成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识;在国际上首先应用普适性量表研究了ITP患者的生活质量,为完整评价ITP的临床疗效提供了新的量化指标;在国内首先拟定了自己的出血分级标准;通过迄今国内最大系列资料系统性评价了ITP患者的治疗疗效;分析了脾切除在成人和儿童ITP中的疗效和地位;在国内首先应用小剂量利妥昔单抗治疗ITP,取得了和国外标准剂量美罗华相似的疗效,这一结果大大的降低了患者的治疗费用,同时也减轻了治疗相关的副反应,目前已经在国内得到广泛的推广应用;对肝炎相关血小板减少患者开展了艾曲泊帕的治疗,取得了理想的疗效;开展了多项新药临床试验,包括艾曲泊帕、海曲泊帕及酪氨酸激酶抑制剂等,为ITP患者提供了更多的治疗选择;同中心团队对ITP进行了系列基础研究,为揭示ITP的发病机制提供了重要依据。中心尤其是对难治性ITP的处理具有丰富的诊治经验,大大提高了来自全国各地ITP患者的生活质量。
骨髓增殖性肿瘤(MPN)作为血栓性疾病也是中心进行临床及基础研究的重点领域。中心建立了成熟的高通量靶向测序技术及单细胞基因组和转录组测序技术;率先描绘了中国原发性血小板增多症及真性红细胞增多症患者的基因突变图谱,为患者的诊断及预后判断提供了重要依据;在国际上首次通过高通量基因芯片得到儿童原发性血小板增多症患者的基因突变图谱,为儿童原发性血小板增多症的诊断及预后判断提供了重要依据;首次在中国原发性血小板增多症患者中对IPSET-血栓模型进行验证,并提出了适合中国原发性血小板增多症患者的特有血栓模型;率先在中国原发性血小板增多症患者中进行了症状负荷评分,为改善患者的不适而努力;参与开展了多项新药临床试验,包括阿那格雷、聚乙二醇干扰素等,为MPN患者提供更多的治疗选择;中心通过造血干细胞的生物学特性、多系分化、骨髓微环境及基因测序等多方面的系统研究,阐明了MPN的基因突变特点及疾病发生机制,为骨髓增殖性肿瘤的分类、诊断及药物疗效的预测提供了理论基础。中心对MPN发病机制的研究和临床治疗水平均达到了国内外领先水平。
其他罕见出凝血疾病:中心每年接诊大量来自全国各地的出凝血疑难疾病患者。中心进行了获得性血友病的全国首个前瞻性多中心临床注册研究,全方位描述患者临床特点,并评估了免疫抑制治疗及出血结果;牵头制定了凝血因子VIII/IX抑制物诊断与治疗中国指南;对一些少见的凝血因子缺乏,血小板功能异常,凝血功能障碍等疾病诊治具有丰富的经验。联合全国15个省,29家医院共同完成了中国获得性血友病登记项目,阐述了中国获得性血友病诊疗现状,研究成果发表在英国血液学杂志。


团队曾获得国家罕见病金蜗牛奖、2020年度天津市五四红旗团支部、2021年度第20届国家级青年文明号等国家级荣誉称号。中心为全国各地的广大患者解除了病痛,为国内外出血性及血栓性疾病的临床及基础研究做出了突出贡献,培养了大量血液专科人才。血栓止血诊疗中心将通过综合团队的努力,继续在诊治本领域疾病的同时以提高患者生活质量为重要目标,以整体护理、综合关怀、全方位宣教为特色,全体医护人员将竭尽所能,以高尚的医德、精湛的医术为每一位患者精心施治。
本中心长期专注于血小板及凝血因子相关疾病的诊疗,近年来特色技术及成果包括①实现血小板减少症基础研究到间充质干细胞治疗的临床突破,开发CD20、CD38等特异靶点,全球首次通过前瞻性研究揭示新型CD38单抗在ITP患者中的疗效和机制;牵头完成多个ITP新药临床试验及中国首个Syk抑制剂治疗ITP的研究;②成功开展亚洲首个AAV载体血友病基因治疗,并开展了一系列血友病基因治疗临床研究;③全球首次采用基于CD38抗体新方案治疗难治性获得性血友病取得良好效果,全球首次开展新型凝血因子X激活剂治疗血友病伴抑制物出血的研究,开辟止血新策略;④牵头制定中国血友病三级中心建设标准并联合发起中国血友病中心建设项目,目前全国超过150家完成中心评审及授牌。⑤牵头完成多个血友病及相关疾病新药临床试验推动上市;⑥建立适合于中国骨髓增殖性肿瘤患者的血栓风险预测模型,指导临床诊疗。
本中心在《New England Journal of Medicine》、《Lancet Haematology》、《Blood》、《Signal Transduction and Targeted Therapy》、《Journal of hematology and oncology》、《American Journal of hematology》、《Haematologica》、《leukemia》、及《Journal of Thrombosis and Hemostasis》等国际知名期刊上,共计已发表SCI论文300余篇。获得15个国家及省部级等奖项,包括:2009年度国家科学技术进步奖二等奖;2011年度天津市科学技术进步奖一等奖;2011年度教育部科学技术进步奖二等奖; 2022年度天津市自然科学奖特等奖;2023年度天津市科学技术进步奖一等奖,以及中华医学科技奖、教育部自然科学奖及教育部科学技术进步奖等。
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