7月18日，院所儿童血液病诊疗中心主办的“先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)宣传日”活动圆满落幕。活动吸引了来自全国各地的70余名患儿及家长参加。

　　儿童血液病诊疗中心竺晓凡主任，围绕DBA的诊断与遗传为与会患儿家长做了生动详实的讲解。中心陈玉梅主任详细介绍了DBA治疗及预后相关知识。两位主任与参会患儿家长进行了互动，耐心细致地解答了家长遇到的困惑，并为所有到会患儿进行了义诊。

　　为了激励患儿及家长以乐观、自信的态度去迎接疾病的挑战，启动仪式上，特别邀请了患儿家长代表上台发言。家长代表讲述了自己的家庭与疾病抗争的故事，鼓励病友坚定信心，与医生一起努力，帮助孩子战胜病魔；同时对院所和儿童血液病诊疗中心医生为DBA患儿的提供的帮助与支持表示感谢。中国罕见病组织发展网络执委会委员王立新对中国罕见病发展网络做了简要介绍。

　　院所儿童血液病诊疗中心举办DBA宣传日活动，旨在提高患儿家长对先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的认识，普及有关DBA诊疗、遗传及并发症防治知识。

　　先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)是一种罕见的先天性骨髓衰竭性疾病。其主要临床表现为：中重度贫血、白细胞和血小板基本正常，骨髓增生活跃，而红系前体细胞明显减少甚至缺如。该病发病率为百万分之五到十二，90%患儿1岁以内发病，部分患者伴有躯体畸形和(或)生长发育迟缓。糖皮质激素是治疗DBA主要药物，但仍有部分患者激素无效或无法维持血红蛋白水平，而需要长期输注红细胞甚至造血干细胞移植。