4月26日下午,所院2023年度第二期血液内科大查房在多功能厅举办。副所院长王建祥、各临床中心主任、医技科室负责人、临床医务人员、进修生、研究生到场参加。会议线上同步直播。
本次查房病例由白血病诊疗中心提供,围绕一例诊断为ETP-ALL(早期前体原始T淋巴瘤细胞白血病)的诊治经过展开。李艳副主任医师汇报了该患者的治疗方案和结局,患者初始诱导治疗应用常规VDCLP方案,早期疗效欠佳,加用维奈克拉治疗后取得骨髓缓解,经一疗程巩固治疗后本病复发,再诱导治疗无效,最终患者死亡。
目前ETP-ALL诊断主要依据流式细胞仪免疫分型,本例患者复发后免疫表型提示T细胞标记cCD3消失,血液病理诊断中心蔡小矜医师结合查房病例为大家分享了ETP急淋流式细胞仪免疫分型标准及近年来其他研究组采用不同免疫标记组合验证对于ETP诊断的灵敏度与特异度,提出该患者复发后免疫表型差异可能与细胞分化方向有关。
随后,宫本法副主任医师就ETP-ALL的细胞来源、发生阶段、基因表达谱特征以及相应鉴别诊断、既往治疗情况做了文献复习汇报,结合其兼具T淋巴细胞和髓系细胞特征的两面性,提出针对初治或复发难治ETP-ALL的治疗可选择兼顾髓系化疗方案、新型靶向治疗药物及细胞免疫治疗等,以提高疗效,改善总体生存。
最后,副所院长王建祥教授就本次查房进行总结点评。他指出,白血病的治疗需要究其根源,ETP急淋来源于由骨髓迁移至胸腺的具有髓系和T系分化潜能的早期前体T细胞,其病程中免疫表型变化与分化定向有关,后续ETP-ALL治疗需根据分子学特征进行细化优化。
本期查房是一次临床与病理“双学科”协同诊疗的教学查房,对ETP-ALL的发病机理、免疫表型特征、疾病诊断与鉴别以及治疗方案选择等进行了全面解析,让临床医师尤其是年轻医生对此疾病有了进一步认识和理解,对于实际临床诊疗工作具有非常重要的借鉴价值。
撰稿:宫本法 牟琳琬 李秋燕
摄影:牟琳琬
编辑:柴子越
校对:张雅楠
审核:王津雨 王建祥